Síndrome de Prune Belly

Definição

A Síndrome de Prune Belly é também conhecida como síndrome de Eagle-Barret, ou ainda Síndrome do Abdome em Ameixa Seca.
É caracterizada por uma tríade de anormalidades congênitas que consiste em:
* Ausência ou deficiência da musculatura abdominal;
* O não desenvolvimento dos testículos - condição vista em recém-nascidos onde um ou dois deles não ultrapassam o saco escrotal;
* Uma anormal expansão da bexiga e problemas no trato urinário superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins.
Devido o envolvimento substancial do trato urinário, crianças com síndrome de Prune Belly são geralmente incapazes de esvaziar completamente suas bexigas e têm sérios prejuízos na bexiga, ureter e rim. Uma criança com esta síndrome pode também apresentar outros defeitos congênitos, que envolvem o sistema musculoesquelético, gastrointestinal, cardiovascular e respiratório.
 

Incidência

Esta síndrome é um incomum defeito congênito em 1: 30.000 nascimentos. Em 95% dos casos, ocorrem no sexo masculino. Mulheres também podem nascer com ela, ocorrendo defeito na genitália externa. Geralmente portadores de Prune Belly podem morrer antes do nascimento , morrer alguns meses depois ou sobreviver dois anos.
 

Etiologia

Geralmente é desconhecida, mas há duas hipóteses:
* Defeito no desenvolvimento do mesoderma primário :
Uma injúria entre a sexta e décima semana de gravidez que interrompe o desenvolvimento da lâmina lateral do mesoderma que dificulta o aparecimento da parede abdominal, trato genito-urinário incluindo próstata.
* Obstrução do trato urinário durante o desenvolvimento fetal:
Se há uma obstrução da uretra, a urina pode retornar e expandir a bexiga. Uma hipoplasia ou displasia da próstata causa uma obstrução da uretra, levado uma grande distensão da bexiga e do trato urinário superior, estirando a parede abdominal e causando prejuízo a musculatura.
 

Sintomas                                                                                                                                                                                                

                 
Podemos enumerar alguns sintomas freqüentemente encontrados na Síndrome de Prune Belly como :
* O abdome pode apresentar uma aparência enrugada como uma ameixa;
* A massa abdominal pode repousar sobre os ossos púbicos como resultado da distensão da bexiga;
* Órgãos do trato urinário pode ser facilmente sentido na área abdominal;
* intestino pode ser visualizado no abdome incluindo a visualização do peristaltismo;
* Ausência dos testículos;
* Freqüência infecção do trato urinário;
* Refluxo vesicouretral .
 

Patologia

Musculatura abdominal

* Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular
* Aparência: enrugada


   Trato uro-genital

* Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose ( raro)
* Próstata: hipoplasia
* Bexiga: distensão
* Ureter: hidro ou mega - ureter com dilatações, diminuição do efeito peristáltico, refluxo vesicouretral
* Rins: podem ocorrer displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infecção do trato urinário crônico
* Testículos: geralmente intra-abdominal à nível de sacroilíaca, complicações de infertilidade.

  Respiratória

* Hipoplasia pulmonar devido a insuficiente líquido amniótico; pneumotórax; pneumomediastino, insuficiência respiratória;
* Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade torácica, função diafragmática e mecanismo de tosse prejudicada.

  Cardiovascular

* Defeito do septo atrial ou ventricular; tetralogia de Fallot.

  Musculoesquelético

* Pé eqüinovaro
* Escoliose e deslocamento do quadril
* Polidactilia
* Pectus excavatum (conhecido entre os leigos como “peito de sapateiro”, “peito escavado”, “tórax escavado” é uma deformidade em depressão do esterno e cartilagens costais inferiores, eventualmente acompanhada de deformidade da extremidade anterior das costelas na sua articulação com as cartilagens costais. A protusão das cartilagens costais anteriores no rebordo costal acentua a percepção do defeito. ) e Pectus carinatum (conhecido entre os leigos como "Peito de Pombo", "Peito de Sapateiro" e "Tórax em Quilha") . Os homens são mais freqüentemente afetados que as mulheres. Na maioria das séries publicadas há nítida predominância do Pectus Excavatum sobre o Pectus Carinatum, variando de 3:1 a 13:1. 

 

  Diagnóstico

Os defeitos severos que vão determinar como o diagnóstico é feito. Síndrome de Prun Belly geralmente é diagnosticada por ultra-sonografia enquanto a mulher está grávida. Pode ser observado o diagnóstico através do raio X, testes sangüíneos e pielograma intravenoso ( IVP ).
 

Prognóstico

A síndrome é séria. Alguns recém-nascidos sobrevivem com vários graus de problemas crônicos, mas podem morrer antes de nascer ou alguns meses após o nascimento.
 

Prevenção

Durante a gravidez deve ser feito o pré-natal. Se for diagnosticado, por exemplo, obstrução do trato urinário, é possível realizar uma cirurgia pré-natal.
 

Tratamento

O tratamento específico para a síndrome de Prune Belly será determinada pelo psicológico da criança baseada em:

* Idade da criança e histórica médica;
* Extensão da doença;
* Tolerância da criança para medicamentos, procedimentos ou terapia específica;
* Tratamento para síndrome depende da severidade dos sintomas.

Pode ser eleito o uso de antibioticoterapia; vesicostomia; cirurgia de remodelamento da parede abdominal; e cirurgia para correção de anomalia uro-genital.

A fisioterapia pode auxiliar em compliacções cardiorespiratórias e musculoesqueléticas.
 

A FISIOTERAPIA

A fisioterapia respiratória irá depender do quadro clínico do paciente. A severidade do comprometimento respiratório irá determinar a necessidade e o tipo da terapia a ser utilizada.

a) Drenagem Postural: É o posicionamento do paciente em diversos decúbitos, que se baseiam na anatomia da árvore traqueobrônquica. É eficaz por ter a ajuda da força da gravidade na drenagem da secreção para ser eliminada por tosse ou aspiração. Tem como objetivos principais prevenir o acúmulo de secreções ou remover secreções já acumuladas.

Contra-indicações: hipertensão intracraniana, abdome distendido, cirurgias diafragmáticas, hipertensão arterial e pacientes que tenham se alimentado a menos de duas horas.

b) Tapotagem ou Percussão: É um movimento de percussão das mãos em forma de conchas de maneira rítmica e alternada sobre a área do segmento pulmonar afetado. Essa percussão provoca ondas no tórax que levam a secreção até as vias aéreas de maior calibre. O resultado se torna mais nítido quando associa-se esta técnica à drenagem postural.

Contra-indicações: instabilidade torácica, câncer ósseo, osteoporose, queimadura, úlceras, infecções e fratura de costela.

c) Vibração: É o movimento oscilatório rápido das mãos sobre o tórax na fase expiratória e pode estar associada à compressão torácica. Torna-se mais eficaz se a expiração ocorrer após uma inspiração prolongada. A vibração faz com que o muco aderente se solte e seja deslocado para os brônquios e a traquéia, onde as secreções podem ser expelidas, deglutidas ou aspiradas.

Contra-indicações: osteoporose severa, fratura de costela com grande instabilidade torácica e neoplasia (na área tratada).

d) Tosse: Visa a eliminação das secreções pulmonares, e é realizada através de uma expiração forçada, que pode ou não ser voluntária. Quanto maior a força da musculatura abdominal e o volume inspirado, mais eficaz se torna a tosse. O ar em movimento rápido, geralmente carrega qualquer corpo estranho que esteja presente nos brônquios ou na traquéia.

Em casos de pacientes de pós-operatório, é importante orientá-los a comprimir um travesseiro sobre a incisão cirúrgica para minimizar a dor no local.

Contra-indicações: pós-operatório imediato de cirurgias traqueais, esofágicas ou cranianas e lesões de diafragma.

A fisioterapia motora deve incluir mobilização passiva e alongamentos.

Um movimento passivo realizado pelo terapeuta com velocidade baixa o suficiente para que o paciente possa interromper o movimento. A técnica pode ser aplicada com um movimento oscilatório ou um alongamento mantido de modo a diminuir a dor ou aumentar a mobilidade. Os movimentos artrocinemáticos são muitos utilizados pelos fisioterapeutas no tratamento das disfunções articulares, alem de restaurar a biomecânica articular proporcionam efeitos fisiológicos benéficos no tecido articular e nas estruturas periarticulares, tais como :

- Movimenta o líquido sinovial levando nutrientes para as partes avasculares da articulação.
- Mantém a extensibilidade e a força de tensão nos tecidos articulares e periarticulares.
- Inibe a ação dos nociceptores profundos e superficiais através de estímulos dos mecanoceptores articulares

Alongamento é qualquer manobra terapêutica elaborada para alongar estruturas de tecido mole encurtado patologicamente, e assim aumentar a amplitude de movimento . No alongamento passivo manual , o terapeuta aplica a força externa e controla a direção, velocidade, intensidade e duração do alongamento dos tecidos moles que estão causando contratura e restrição à mobilidade articular. Os tecidos são alongados além de seu comprimento em repouso.

 

Veja as imagens ilustrativas:
Síndrome de Prune.doc (95,5 kB)